Η νόσος του Crohn σε παιδιά και σε εφήβους

Παρόλο που, στατιστικά, η νόσος του Crohn αφορά ένα μικρό τμήμα του πληθυσμού, εντούτοις, αν το δούμε σε πραγματικά μεγέθη, η νόσος αφορά πολλούς ανθρώπους, ανέφερε σε συνέντευξη που παραχώρησε στο Kidsproject.gr ο λαπαροσκόπος χειρουργός πεπτικού, επιμελητής Ογκολογικής Χειρουργικής ΓΑΟΝΑ Άγιος Σάββας, Άρης Πλαστήρας.

Μάλιστα, ένα σημαντικό ποσοστό, το οποίο φτάνει το 25%, αφορά νεαρότερες ηλικίες κάτω των 18 ετών και, όταν η έναρξη των συμπτωμάτων συμβαίνει στην παιδική ηλικία, φαίνεται ότι είναι πιο επιθετική και γρηγορότερα προοδευτική έναντι της έναρξης των συμπτωμάτων σε μεταγενέστερη ηλικία.

Παρ’ όλα αυτά, στέλνει στους γονείς μήνυμα αισιοδοξίας καθώς η έγκαιρη διάγνωση με την άμεση έναρξη της θεραπείας συμβάλλουν στην πρόληψη των επιπλοκών και στην καλή ποιότητα ζωής των ατόμων με νόσο του Crohn, ώστε να ζουν μία φυσιολογική ζωή.

Κύριε Πλαστήρα, αρχικά, τι είναι η νόσος του Crohn;

Η νόσος του Crohn μαζί με την ελκώδη κολίτιδα αποτελούν γαστρεντερικές παθολογικές διαταραχές και ανήκουν στα ιδιοπαθή φλεγμονώδη νοσήματα του πεπτικού σωλήνα. Η νόσος του Crohn είναι μία ιδιοπαθής χρόνια φλεγμονώδης διεργασία που μπορεί να προσβάλει το βλεννογόνο όλου του πεπτικού, από τη στοματική κοιλότητα μέχρι τον πρωκτό.

Μπορεί να προσβάλει παιδιά και εφήβους; Από ποια ηλικία μπορεί κάποιος να νοσήσει;

Επιδημιολογικά, η επίπτωση της νόσου ανέρχεται σε 5.6-20/100.000 κατοίκους στην Ευρώπη. Η μεγάλη πλειονότητα των ασθενών που πρωτοδιαγιγνώσκεται ανήκει στο ηλικιακό γκρουπ κάτω των 40 ετών. Ένα όμως σημαντικό ποσοστό, που φτάνει το 25%, αφορά νεαρότερες ηλικίες κάτω των 18. Η έναρξη των συμπτωμάτων στην παιδική ηλικία φαίνεται ότι είναι πιο επιθετική και γρηγορότερα προοδευτική έναντι της έναρξης των συμπτωμάτων σε μεταγενέστερη ηλικία και εντοπίζεται περισσότερο σε λευκούς Καυκάσιους πληθυσμούς απ’ ό,τι σε Αφρικανικούς.

Προσβάλλει εξίσου τα αγόρια και τα κορίτσια;

Η συχνότητα της νόσου του Crohn, ενώ στις μεγαλύτερες ηλικίες είναι περίπου ίδια ανάμεσα σε άνδρες-γυναίκες, στις παιδικές ηλικίες φαίνεται ότι προσβάλλει πιο συχνά τα αγόρια σε σχέση με τα κορίτσια σε ποσοστό 1.8:1.

Από τι προκαλείται;

Πλήθος παραγόντων φαίνεται ότι συμμετέχει στην αιτιολογία των φλεγμονωδών νόσων. Γενετικοί, μικροβιακοί, ανοσολογικοί, περιβαλλοντικοί, διαιτητικοί, αγγειολογικοί και ψυχοκοινωνικοί παράγοντες έχουν ενοχοποιηθεί ότι συμμετέχουν στην εμφάνιση της νόσου καθώς και το κάπνισμα, η λήψη αντισυλληπτικών δισκίων και τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα αποτελούν παράγοντες κινδύνου.

Υπάρχουν κάποιοι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο νόσησης;

Τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να πυροδοτηθούν από κάποιο εκτεταμένο τραυματισμό, άλλη ασθένεια, έντονο στρες ενώ παράγοντες κινδύνου αποτελούν και οι ιογενείς/βακτηριακές λοιμώξεις, η συνεχής κατανάλωση επεξεργασμένων τροφών, η αλλαγή της εντερικής χλωρίδας και το κάπνισμα. Μελέτες ενοχοποιούν και την αλόγιστη χρήση αντιβιοτικών ιδιαίτερα στους πρώτους μήνες ζωής του παιδιού που διαμορφώνει την εντερική χλωρίδα του.

Με ποια συμπτώματα εμφανίζεται σε παιδιά και σε εφήβους; Ποια συμπτώματα πρέπει να προβληματίσουν τους γονείς;

Τα συμπτώματα της νόσου στους νέους ποικίλουν και σε εμφάνιση και σε ένταση. Συνηθέστερα αναφέρονται: κοιλιακές κράμπες και πόνος, διαρροϊκές κενώσεις, αδυναμία, μη αύξηση του σωματικού βάρους παρά το αναμενόμενο της εφηβείας, ναυτία ή και πυρετός. Σημαντικό είναι επίσης να αναφέρουμε ότι υπάρχουν και εξωεντερικές εκδηλώσεις της νόσου που δεν πρέπει να διαλάθουν της προσοχής μας, όπως αρθρίτιδα, δερματικές αλλοιώσεις, σημεία φλεγμονής της στοματικής κοιλότητας και του οφθαλμού κ.α.    

Πότε πρέπει οι γονείς να απευθυνθούν σε ειδικό;

Οι γονείς θα πρέπει τη στιγμή που αντιληφθούν ότι κάποιο από τα προαναφερθέντα συμπτώματα εμφανιστεί στο παιδί τους να το συζητήσουν μαζί του, να πάρουν πληροφορίες για τη συχνότητα και την ένταση των σημείων, να το καθησυχάσουν αλλά, χωρίς να χάσουν χρόνο, να πάρουν τη γνώμη κάποιου εξειδικευμένου χειρουργού ή γαστρεντερολόγου. 

Ποιες εξετάσεις πρέπει να γίνουν, ώστε μια διάγνωση να είναι ασφαλής;

Ο διαγνωστικός αλγόριθμος περιλαμβάνει εξετάσεις αίματος για αναγνώριση αυξημένων παθολογικών παραγόντων φλεγμονής, εξετάσεις κοπράνων για πιθανή παθολογική παρουσία λοιμογόνου παράγοντα, αίματος ή δεικτών φλεγμονής. Η απεικόνιση στην εποχή μας κατέχει σημαντικό ρόλο με την αξονική και μαγνητική εντερογραφία να κερδίζουν συνεχώς έδαφος, ενώ και η ενδοσκοπική κάψουλα, που καταπίνεται από παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας (>10ετών) και δείχνει σε συνεχή ροή τον πεπτικό σωλήνα, έχει θέση. Gold standard αποτελεί η ενδοσκόπηση (κολονοσκόπηση και γαστροσκόπηση) και η λήψη βιοψιών που θέτουν και την οριστική διάγνωση.

Ποιες μέθοδοι θεραπείας προτείνονται;

Η θεραπεία προσανατολίζεται στην ύφεση της νόσου και στην εξάλειψη των συμπτωμάτων. Γι’ αυτόν τον λόγο οφείλει να εμπλέκει μία ομάδα ειδικών ιατρών και μη - και αυτό γιατί οι επιλογές μπορεί να είναι από φαρμακευτική αγωγή, χειρουργική παρέμβαση μέχρι διαιτητικές παρεμβάσεις καθώς και ψυχολογική υποστήριξη.

Ποια είναι η συνήθης εξέλιξη της νόσου;

Η νόσος του Crohn αποτελεί μια χρόνια κατάσταση με υφέσεις και εξάρσεις. Δυστυχώς, όταν η νόσος εμφανίζεται σε πολύ νεαρές ηλικίες, φαίνεται πως απαιτεί πολύ πιο επιθετική αντιμετώπιση καθότι τα συμπτώματα είναι αρκετές φορές πιο έντονα. Φαρμακευτική αγωγή και άλλες συντηρητικές παρεμβάσεις προκρίνονται στην αρχή, ενώ φαίνεται πως ένα ποσοστό, κοντά στο 30%, πιθανόν να χρειαστεί κάποιου είδους χειρουργείο την πρώτη 5ετία.

Δηλαδή, υπάρχουν περιπτώσεις όπου η χειρουργική αντιμετώπιση κρίνεται απαραίτητη;

Στατιστικά, 2 στους 3 ανθρώπους που νοσούν από τη νόσο του Crohn κάποια στιγμή στη ζωή τους θα χρειαστούν κάποιου είδους χειρουργική παρέμβαση- από μία μείζονα, όπως ένα χειρουργείο εντέρου, έως κάτι πιο έλασσον, όπως η παροχέτευση ενός περιπρωκτικού αποστήματος. Η χειρουργική αντιμετώπιση κρίνεται απαραίτητη σε εξάρσεις της νόσου που δεν μπορεί να ελεγχθεί με φαρμακευτικά συντηρητικά μέσα.

Ποια τα οφέλη και ποιοι οι κίνδυνοι της χειρουργικής αντιμετώπισης για εφήβους και παιδιά;

Κατά τη χειρουργική παρέμβαση αφαιρείται το πάσχον κομμάτι του εντέρου με σύγχρονες λαπαροσκοπικές προσεγγίσεις που δεν απαιτούν μεγάλη παραμονή στο νοσοκομείο και ο νέος επανέρχεται γρήγορα στις δραστηριότητές του. Με αυτόν τον τρόπο επιτυγχάνεται ύφεση των συμπτωμάτων και αποκατάσταση της ποιότητας της ζωής του. Σημαντικό να αναφέρουμε ότι βιβλιογραφικά φαίνεται ότι αν κάποιο παιδί χρειαστεί χειρουργική παρέμβαση σε νεαρή ηλικία, τότε κατά 50% ίσως ξαναχρειαστεί σε κάποια στιγμή της ζωής του.

Μπορεί να υπάρξει οριστική θεραπεία;

Όλες οι έρευνες πλέον προσανατολίζονται στην καλύτερη κατανόηση της νόσου μέσω της γονιδιακής χαρτογράφησης, της ανοσιακής απάντησης και της ανάλυσης της εντερικής χλωρίδας. Γι’ αυτόν τον λόγο η θεραπεία στη δεδομένη στιγμή έγκειται στη μείωση της φλεγμονής, στη βελτίωση της ποιότητας ζωής και στη πρόληψη πιθανών μελλοντικών επιπλοκών.

Η καθημερινότητα ενός παιδιού ή εφήβου με νόσο του Crohn διαφέρει από αυτήν των συνομηλίκων του;

Ο νεαρός ασθενής δεν υστερεί σε τίποτα από τους συνομήλικούς του και μπορεί να ακολουθεί όλες τις δραστηριότητες. Η οικογένεια είναι πολύ σημαντικό να επιμείνει προς αυτήν την κατεύθυνση και να μην απομονώνει το παιδί με τον φόβο τυχόν έξαρσης της νόσου. Εντούτοις, εξαντλητικές αθλητικές δραστηριότητες και πρωταθλητισμός, που πιθανόν προάγουν μερικώς τη φλεγμονή, καλό θα ήταν να αποφεύγονται.

Τι είδους φαρμακευτική αγωγή μπορεί να βοηθήσει στη διαχείριση της νόσου;

Η φαρμακευτική αγωγή διαφέρει ανάλογα με την ηλικία και τη σοβαρότητα της νόσου. Συνήθως χρησιμοποιείται η top-down προσέγγιση με ισχυρά φάρμακα στην αρχή για έλεγχο της νόσου και σταδιακή αποκλιμάκωση. Αντιφλεγμονώδεις παράγοντες αμινοσαλικυλικών και κορτικοστεροειδή θεωρούνται αποτελεσματικά για τον έλεγχο των συμπτωμάτων. Ανοσοτροποποιητικά φάρμακα και βιολογικοί παράγοντες μπορεί να αποτελούν χρήσιμη επιλογή σε περιπτώσεις αποτυχίας άλλων φαρμάκων, ενώ ελπιδοφόρα μηνύματα έρχονται και από νέα φάρμακα που παίρνουν έγκριση και μπαίνουν στην ιατρική φαρέτρα (vedolizumab, ustekinumab).

Τα παιδιά και οι έφηβοι με νόσο του Crohn χρειάζεται να βρίσκονται συνεχώς υπό φαρμακευτική αγωγή;

Έχει πολύ μεγάλη σημασία η σοβαρότητα της νόσου και των συμπτωμάτων που βιώνει το παιδί. Σε περιπτώσεις ήπιας νόσου προκρίνεται η συντηρητική αγωγή με αλλαγές στον τρόπο ζωής, διατροφικών συνηθειών, αποφυγή στρες και άλλων παραγόντων κινδύνου +/- κάποια ήπια φαρμακευτική παρέμβαση. 

Η νόσος του Crohn επηρεάζει την ανάπτυξη των παιδιών; 

Η εμφάνιση της νόσου πριν την εφηβεία φαίνεται ότι επηρεάζει την ανάπτυξη. Η φλεγμονή του πεπτικού αυλού με τη δυσαπορρόφηση, την ανορεξία και την τελική υποθρεψία και η αδυναμία αύξησης του σωματικού βάρους σχετίζονται με τη μειωμένη έκκριση της αυξητικής ορμόνης στον υποθάλαμο του εγκεφάλου. Οι φυλογεννητικές ορμόνες ακολουθούν την καθυστέρηση αυτή με ενδιαφέρον στατιστικό στοιχείο των μελετών να δείχνει ότι σε ποσοστό 73% η εμμηναρχή ξεκινάει αργότερα στα κορίτσια που πάσχουν (περίπου στην ηλικία των 16) εφόσον η νόσος προηγείται της εφηβείας.

Πόσο πιθανή είναι η ανάπτυξη καρκίνου σε παιδιά και εφήβους με νόσο του Crohn;

Μεγάλες προοπτικές μελέτες και μεταναλύσεις τα τελευταία χρόνια έχουν δείξει ότι ο κίνδυνος ανάπτυξης κακοήθειας σε έδαφος νόσου Crohn είναι αυξημένος έως και 8% στα 30 έτη από την έναρξη. Εντούτοις, η στενή παρακολούθηση και η συντηρητική θεραπεία των ασθενών αυτών με σύγχρονα χημειοπροφυλακτικά φάρμακα για την ύφεση της νόσου έχουν οδηγήσει στη μείωση σε μεγάλο βαθμό του κινδύνου αυτού.  

Η νόσος του Crohn λειτουργεί ως προδιαθεσικός παράγοντας για άλλες παθολογικές οντότητες;

Η νόσος, εκτός από προδιαθεσικός παράγοντας ανάπτυξης κακοήθειας, όπως προαναφέραμε, σχετίζεται και με άλλες παθολογικές καταστάσεις, όπως άσθμα και άλλες πνευμονοπάθειες, καρδιοπάθειες, οστεοπόρωση, ρευματοειδή αρθρίτιδα, σπονδυλίτιδα, σκληρυντική χολαγγειίτιδα και ηπατοπάθειες, παγκρεατίτιδα, ψωρίαση, σακχαρώδη διαβήτη, οφθαλμικές παθήσεις, κοιλιοκάκη καθώς και κατάθλιψη.

Υπάρχουν φυσικές μέθοδοι οι οποίες μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση της νόσου;

Η υγιεινή διατροφή, η συχνή άσκηση, η μείωση του καθημερινού στρες, η καλή ενυδάτωση, η λήψη προβιοτικών, ο έλεγχος τυχόν έλλειψης βιταμίνης D, η αποφυγή του καπνίσματος, της λήψης αντισυλληπτικών δισκίων και μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων είναι προς τη σωστή κατεύθυνση σε άτομα με νόσο Crohn και λειτουργούν πολύ ευεργετικά στη διαχείριση των συμπτωμάτων.

Τέλος, κύριε Πλαστήρα, τι θα συμβουλεύατε τους γονείς με παιδιά που πάσχουν από τη νόσο;

Μόνο μήνυμα αισιοδοξίας θέλω να στείλω καθότι στις μέρες μας και νέα φάρμακα εισάγονται στη θεραπεία και σύγχρονες αναίμακτες χειρουργικές επεμβάσεις προκρίνονται. Η έγκαιρη διάγνωση με την άμεση έναρξη της θεραπείας συμβάλλουν στην πρόληψη των επιπλοκών και στην καλή ποιότητα ζωής των ατόμων με νόσο του Crohn, ώστε να ζουν μία φυσιολογική ζωή.

Σας ευχαριστούμε πολύ κύριε Πλαστήρα για τη συνέντευξη που μας παραχωρήσατε. Ελπίζουμε η συνέντευξη αυτή να λύσει πολλές απορίες και να βοηθήσει τις οικογένειες με παιδιά που νοσούν.

Βιβλιογραφία

1. Protasio BKPF, Barbosa CMPMM, Neufeld CB, et al. Specificities of presentation of Crohn’s disease in childhood. Einstein (Sao Paulo). 2018;16:eRC4070.
2. Stewart D. Surgical care of the pediatric Crohn’s disease patient. Semin Pediatr Surg. 2017;26:373-378.
3. Rapozo DC, Bernardazzi C, de Souza HC. Diet and microbiota in inflammatory bowel disease: the gut in disharmony. World J Gastroenterol. 2017;23:2124-2140
4. Gajendran, M., Loganathan, P., Catinella, A. P., & Hashash, J. G. (2018). A comprehensive review and update on Crohn’s disease. Disease-a-Month, 64(2), 20–57.
5. Halling, M. L., Kjeldsen, J., Knudsen, T., Nielsen, J., & Hansen, L. K. (2017). Patients with inflammatory bowel disease have increased risk of autoimmune and inflammatory diseases. World Journal of Gastroenterology, 23(33), 6137–6146.
6. Matsuoka K, Kobayashi T, Ueno F, et. al. Evidence-based clinical practice guidelines for inflammatory bowel disease. J Gastroenterol. 2018 Mar. 53 (3):305-53.
7. J.S.Moon. Clinical aspects and treatments for paediatric inflammatory bowel diseases. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr 2019;22(1):50–6.
8. Vernier–Massouille, G., Balde, M., Salleron, J., Turck, D., Dupas, J. L., Mouterde, O., Colombel, J. F. (2008). Natural History of Pediatric Crohn’s Disease: A Population-Based Cohort Study. Gastroenterology, 135(4), 1106–1113.

---

Περισσότερες πληροφορίες για τον Λαπαροσκόπο Χειρουργό Πεπτικού, Επιμελητή Ογκολογικής Χειρουργικής ΓΑΟΝΑ Άγιος Σάββας, Άρη Πλαστήρα Md PhD FRCS θα βρείτε εδώ.

---